眶内纤维组织细胞瘤_眶内纤维组织细胞瘤的症状_眶内纤维组织细胞瘤治疗

眶内纤维组织细胞瘤

概述：纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。过去名称较多，现已统一称作纤维组织细胞瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内，近来已认识到也常见于眶内。Jakobiec等称纤维组织细胞瘤是成年人眶内最常见的间叶肿瘤。在眼部还可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤，但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。

流行病学

流行病学：Shields报告645例眶肿瘤，其中纤维组织细胞瘤8例。有人在20年内收集眶内肿瘤2449例，纤维组织细胞瘤仅12例。它可侵犯眶内任何部位，多见于内上象限。一般发生在中年人，也可发生于学龄前儿童。无性别倾向。

病因

病因：本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。

发病机制

发病机制：本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分；后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。

临床表现

临床表现：一侧性眼球突出是最常见的临床体征(图1)，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛。眼底检查所见正常或视盘水肿。

并发症

并发症：眼球运动受限及复视，与肿瘤位置有关。

实验室检查

实验室检查：病理组织学检查：纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有类脂体，即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型：良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。

1.良性纤维组织细胞瘤:最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心，呈轮辐状或卷云状排列(图2)。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显，有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。

2.中间型:瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。

3.恶性纤维组织细胞瘤:少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.X线检查早期属正常，病程较长者眶腔扩大。

2.超声探查肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少，声衰减显著，压迫不变形(图3)。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声(图4)。D型超声检测彩色血流丰富。

3.CT扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致(图5)。恶性者可有骨破坏(图6)。MRI T₁WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T₂WI肿瘤为高信号(图7)。

诊断

诊断：纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。

鉴别诊断

鉴别诊断：在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。

治疗

治疗：该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。

预后

预后：本病手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，扩散蔓延至颅内或少见血行转移。

预防

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